Помпе-болест (шта је то, симптоми, лечење)

Помпе болест је генетски одређена. Као резултат његове процедуре, постоји прогресивна атрофија мишића. Ово стање је наследно

Помпеова болест је озбиљна болест. Као резултат његове процедуре, постоји прогресивна атрофија мишића . Чак утиче на срце и дисајне мишиће. Ова болест може чак довести и до смрти без одговарајућег лечења. Који су њени симптоми?

Помпе-болест - шта је то?

Помпе болест је генетски одређена. То је неуромускуларни поремећај изазван недостатком или одсуством ензима који је одговоран за распад гликогена - једне од супстанци у метаболизму. Као резултат недостатка ове супстанце, полисахариди се накупљају у мишићним ћелијама, што доводи до мишићне слабости и уништења.

Ова болест погађа људе свих старосних група. Међутим, то је изузетно ретко , у Пољској је дијагностиковано само 30 људи.

Постоје две врсте Помпе болести у зависности од симптома. Први тип , инфантилни, обично показује симптоме пре 1. године. Други тип се зове дјетињство, адолесценција и одрасла особа и карактеризира га касни почетак.

Ово стање је наследно. Да би дете било болесно, оба родитеља морају му предати копију неисправног гена.

Помпе-болест - симптоми

Симптоми Помпеове болести зависе од степена активности ензима. Најизраженији симптоми могу се приметити код новорођенчади. То је:

  • увећање срчаног мишића
  • Респираторна инсуфицијенција
  • дрхтавост мишића

Понекад постоји и губитак слуха и повећана јетра.

Касније, облике Помпеове болести прате и симптоми као што су:

  • умор
  • кратког даха
  • главобоље
  • несаница
  • смањена концентрација
  • потешкоће у ходању

Помпе-болест - лечење

Ако патите од ових симптома, требат ће вам тест сувих крвних мрља да бисте измјерили ниво ензима који разграђује гликоген.

Нажалост, неуверљиви симптоми болести значе да дијагноза може трајати дуго . То заузврат смањује шансе пацијената да се брзо лече и нормално функционишу.

У лечењу ове болести користи се надомјесна ензимска терапија . Током овог поступка, пацијенту се даје лек који замењује активност ензима. То омогућава правилно разградњу гликогена , што заузврат спречава напредовање болести. Нажалост, ова врста лечења не дозвољава да се поправе промене које су већ наступиле у телу.

Једење високо протеинске, ниско-шећерне прехране може бити од помоћи у лечењу овог стања.

За шта се лековите биљке користе у природној медицини? Обавезно то погледајте.